目的：结合临床、影像及病理特征,探讨肺多发性平滑肌瘤病的诊断。方法：报告1例肺多发性平滑肌瘤病,对患者临床及影像学表现进行分析,并经手术切除肺结节行病理学检查以明确诊断。结果：患者为中年女性,既往有子宫平滑肌瘤病史并行子宫次全切除术。CT检查显示双肺多发结节,长径约3-13mm；肝脏S7段亦见多发结节,最大约12mm×23mm。手术切除2个肺结节送病理检查,示结节境界清楚,肿瘤细胞呈平滑肌分化,分化良好。免疫组化染色结果显示：肿瘤细胞SMA、Desmin、ER(+),TTF-1(肿瘤被覆上皮+),Ki-67(热点区<5%+),S-100(-),HMB45(-)。结论：肺多发性平滑肌瘤病在影像学及临床初诊中易被误诊为恶性病变。但结合患者子宫平滑肌瘤病史，以及病灶被覆肺泡上皮、平滑肌分化且增殖活性低等病理特征，可明确其良性本质。临床上宜采用保守性手术或定期随访，预后良好。