肉芽肿性多血管炎(Granulomatosis with Polyangiitis,GPA)既往称Wegener肉芽肿,是少见的自身免疫性坏死性血管炎^[1]。本文报道1例先后累及肺、眼眶、鼻腔的GPA。患者男,50 岁,以咳嗽、咽痛、痰中带血起病,初期误诊为肺炎、肺脓肿、炎性假瘤及结核。2 个月后出现左侧面部麻木、睁眼费力、鼻塞,影像学示左鼻腔肿块、鼻窦骨质吸收、眼眶侵犯,考虑肿瘤。多部位活检镜下均见地图状坏死、小血管炎及肉芽肿性炎,弹力纤维染色示血管壁弹力纤维断裂、破坏,血清c-ANCA阳性,结合2022年ACR/EULAR分类标准确诊为GPA。本病在临床、影像、病理层面均存在高度误诊陷阱,多部位病理形态结合弹力纤维染色与血清学检查可提高诊断准确率。