<正>致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy,ARVC）是一种原发性心肌病，病理表现为右心室心肌细胞被脂肪或纤维组织替代[1-2]。ARVC发病隐匿，无特异性症状，临床多表现为心悸、晕厥发作（主要发生在运动时）和由快速性室性心动过速引起的心律失常性心脏骤停，快速性室性心动过速可恶化为心室颤动，最终导致心源性猝死（sudden cardiac death,SCD）[3-4]，部分患者以猝死为首要症状。